Описание
Характеристики
Кол-во в упаковке: 120 таблеток
Объём: 100 MG
Форма выпуска: Таблетки
Бренд: Merck
Препарат Куван (Сапроптерин)
Куван — синтетический аналог 6R-ВН4, способный влиять на метаболизм и работу пищеварительной системы человека. Главное действующее вещество в составе средства — дигидрохлоридсапроптерина. На сегодняшний день это самое действенное вещество, применяемое для лечения детей и взрослых с гиперфенилаланинемией и фенилкетонурией. Также препарат эффективен в виде заместительной терапии среди пациентов с низким уровнем кофермента тетрагидробиоптерин, который принимает участие в гидроксилировании ароматических аминокислот.
Механизм действия
У пациентов с фенилкетонурией отмечается устойчивый дисбаланс ферментов, которые принимают участие в метаболизме фенилаланина, а именно — тетрагидробиоптерина. Проникая в организм, препарат восстанавливает активность синтазы оксида азота, тирозингидроксилазы, триптофангидроксилазы и фенилаланингидроксилазы.
Протокол применения Кувана
Суточная терапевтическая доза Кувана при фенилкетонурии назначается врачом с расчетом на 1 кг массы тела. Начальная доза составляет 10 мг., принимается один раз в сутки. В дальнейшем по медицинским показаниям она может увеличиваться, но не превышать 20 мг/сутки на 1 кг веса пациента. Во время заместительной терапии, назначаемой людям с дефицитом ВН4, дозировка составляет 2-5 мг на 1 кг веса. В данном случае таблетки принимаются 1 раз в сутки. Заместительная терапия проводится под строгим наблюдением врача и периодическим мониторингом биохимических показателей крови. При необходимости дозировку увеличивают до 20 мг/кг, но разбивают на 2-3 приема.
Эффективность использования
На основании клинических исследований и статистических медицинских отчетов, Kuvanпризнан единственным препаратом, который эффективно снижает концентрацию фенилаланина у людей с фенилкетонурией. Более того, пройдя ряд клинических испытаний, Куван доказал свою безопасность, что позволяет применять его среди пациентов разных возрастных категорий.
Противопоказания
Куван не назначают людям с аллергией на любые компоненты препарата, в том числе и сапроптерин.
Побочные эффекты Кувана:
- головные боли;
- усиленное выделение слизи в носовой полости;
- болезненные ощущения в области глотки и гортани;
- постоянная заложенность носовых ходов с нарушением носового дыхания;
- появление кашля;
- расстройство кишечника;
- тошнота, иногда рвота;
- боли в животе.
Взаимодействие с другими препаратами
Показаний для проведения специальных клинических исследований относительно взаимодействия Куванта с другими препаратами до сих пор не возникло. Но есть вероятность, что усвояемость Куванта и концентрация сапроптеринадигидрохлорида в плазме крови может изменяться при одновременном приеме с такими средствами:
- метотрексата;
- триметоприма;
- глицерина тринитрата;
- изосорбида;
- нитропруссида натрия;
- молсидомина;
- миноксидила;
- леводопы.
Совмещать Кувант с перечисленными выше препаратами можно, но с проведением мониторинга состояния здоровья, включающий лабораторные анализы и инструментальные исследования.
Условия транспортировки и хранения
Хранить Кувант необходимо температуре не выше 25С. Во избежание изменения фармакологических свойств важно не допускать воздействия влаги и солнечных лучей.